Shy-Drager綜合征的癥狀是什么？Shy-Drager綜合征怎么治療？

　　本病是一種中樞神經系統變性性疾病，病因不清。病變累及胸腰髓側角的交感神經細胞、腦干和骶髓的副交感神經細胞、神經節細胞、節前及節后纖維、基底節、小腦和錐體束。電鏡觀察發現病變部位的膠質細胞和神經元的細胞核、胞漿、突觸中存在嗜銀包涵體（包涵體呈線狀，外包以直徑20～30urn的絨毛狀物質，與微管結構相一致），目前認為這種異常的管狀結構是本綜合征的基本病理改變。

　　伴同小腦性共濟失調，帕金森綜合征，皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮。

　　1、小腦性共濟失調：人體的姿勢保持與隨意運動完成，與大腦、基底節小腦、前庭系統、深感覺等有密切的關系。這些系統的損害將導致運動的協調不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟失調。

　　2、帕金森綜合征：是由于腦炎、顱腦損傷、一氧化碳中毒、基底節腫瘤或鈣化，錳、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪類和丁酰酞苯類藥物以及三環類抗抑郁藥物（如丙咪嗪、阿米替林等）中毒、均可產生與帕金森病類似的臨床癥狀或病理改變。這些情況統稱為繼發性帕金森綜合征或震顫麻痹綜合征。

　　3、肌肉萎縮：是指橫紋肌營養障礙，肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。

　　根據典型臨床表現，中年男性，隱匿起病，表現腦供血不足的癥狀，如頭昏或昏厥，或同時伴有其他植物神經癥狀，錐體系統貨錐體外系癥狀。

　　1、植物神經癥狀：直立性低血壓是突出表現，患者平臥時血壓正常，但站立時血壓下降，收縮壓可下降30mmHg以上，舒張壓可降20mmHg以上，輕則站立時頭暈眼花，頭重腳輕，重則昏厥，最嚴重者只能長期臥床。

　　其它植物神經癥狀包括性功能減退，陽萎，括約肌功能障礙，便秘，腹瀉，尿潴留或失禁，無汗或出汗不對稱，聲音嘶啞，吞咽困難，甚至突然心跳驟停。

　　2、神經系統癥狀：以小腦系統受累為主者即小腦型Shy-Drager綜合征（SDS-C）表現為共濟失調，步態不穩，步行易跌，構音不佳，神經損害以基底節為主，表現為典型帕金森病的癥狀和體征，同時有位置性低血壓和植物神經癥狀者，為帕金森病型Shy-Drager綜合征（SDS-P）；上述兩組癥狀均有者稱為混合型（SDS-M），病者可表現為肌強直，動作減少，步態不穩，震顫，眼球震顫，腱反射亢進及錐體束征陽性等。

　　Shy-Drager綜合征為多系統萎縮中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟失調或Parkinson疊加綜合征不能區別。除了廣泛的中樞神經系統內自主神經系統變性外，在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經節均有明顯的退行性改變。

　　直立時血壓收縮壓較臥位降低30mmHg以上，心率不加快，24小時尿中去甲腎上腺素和腎上腺素排出量低。

　　CT和MRICT掃描在部分病例可見橋腦，小腦進行性萎縮而幕上結構無改變，MRI檢查對腦干及小腦萎縮顯示更清晰，SDS時，高場強MR/的F2WI上常顯示雙側殼核信號明顯降低，這種改變可先于癥狀的出現，一般認為是由鐵鹽在該處的病理f生沉積所致，但是具體機制未明，可能與SDS時毛細血管內皮細胞對鐵的攝取和轉運障礙有關。

　　括約肌肌電圖（EMG）呈失神經支配和慢性神經原性膀胱，球海綿體肌和直腸外括約肌的EMg損害程度相等，所有病人的球海綿體肌反射正常。

　　自主神經功能測試常用的有發汗試驗，血管舒縮試驗，各種藥物試驗及Val—salva試驗等，但其在臨床診斷中的價值有待進一步探討。

　　一、飲食

　　1、烏骨雞1只（約重1500克）。將雞去毛剖肚洗凈，放人雞腹肚中當歸頭60克，黃芪50克，紅糖150克，米酒50克，再將雞肚皮縫緊，入鍋隔水蒸熟，吃肉喝湯，每半月吃一次，連吃兩月。

　　2、紅棗15枚去核，粟子150克，凈雞1只，雞切成塊狀，大火煸炒，后加佐料，煮至八成熟，加紅棗、栗子燜熟食之。

　　3、鯽魚1條，糯米60克。將魚洗凈（不要去鱗）與糯米共煮成粥，每周用2次，連服兩月。

　　4、嫩母雞1只，黃芪30克，新鮮天麻100克（干品15克）。雞洗凈入沸水中焯一下，用涼水沖洗。將天麻、黃芪切片裝入雞肚內。將雞放于沙鍋中，加蔥、姜適量，鹽、酒、陳皮15克，水適量，用文火燉至雞爛熟，加胡椒粉2克，即可食用。

　　5、豬心1個，黃芪20克，當歸12克，黨參30克，川芎6克，加水燉熟，吃豬心喝湯。

　　6、紅棗20克，沙參15克，生熟地各10克，加水適量用燉盅隔水蒸3小時后，加蜂蜜適量每日分兩次吃完，連服15天。

　　7、韭菜適量，搗爛取汁，每日早晨服1杯，常服用，可使血壓恢復正常。

　　8、當歸、黃芪、紅棗各50克，雞蛋4只同煮熟，吃蛋喝湯，每日早晚各1次，空腹吃。

　　二、低血壓吃哪些對身體好

　　1、葷素兼吃，合理搭配膳食，保證攝入全面充足的營養物質，使體質從纖弱逐漸變得健壯。

　　2、如伴有紅細胞計數過低，血紅蛋白不足的貧血癥，宜適當多吃富含蛋白質、鐵、銅、葉酸、維生素B12、維生素C等“造血原料”的食物，諸如豬肝、蛋黃、瘦肉、牛奶、魚蝦、貝類、大豆、豆腐、紅糖及新鮮蔬菜、水果。糾正貧血，有利于增加心排血量，改善大腦的供血量，提高血壓和消除血壓偏低引起的不良癥狀。

　　3、蓮子、桂圓、大棗、桑椹等果品，具有養心益血、健脾補腦之力，可常食用。

　　4、伴有食少納差者，宜適當食用能刺激食欲的食物和調味品，如姜、蔥、醋、醬、糖、胡椒、辣椒、啤酒、葡萄酒等。

　　5、與高血壓病相反，本病宜選擇適當的高鈉、高膽固醇飲食。氯化鈉（即食鹽）每日需攝足12-15克。含膽固醇多的腦、肝、蛋、奶油、魚卵、豬骨等食品，適量常吃，有利于提高血膽固醇濃度增加動脈緊張度，使血壓上升。

　　三、低血壓最好不要吃哪些食物

　　1、忌食生冷及寒涼、破氣食物，如菠菜、蘿卜、芹菜、冷飲等。

　　2、不要吃玉米等類降血壓食物。

　　一、Shy－Drager綜合征中醫治療方法

　　中醫中藥治療主要癥狀屬中醫厥癥、腎精虧虛、元陽不足。宜調陰陽、輔助元氣。

　　二、Shy－Drager綜合征西醫治療方法

　　對于神經變性過程來說，目前還沒有有效的藥物。

　　1、防治體位性低血壓

　　（1）由于進行性的病程，注意因體位性低血壓導致各種意外。

　　（2）物理治療和使用彈力長襪對體位性低血壓有一定幫助。

　　（3）抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬（ibuprofen）對某些患者可能有效。

　　（4）鹽皮質激素以及擬交感藥物對恢復體位性血壓反射有一定意義。

　　（5）育亨賓（yohimbine）為一種α2受體阻滯劑，有助于患者直立性低血壓的改善，但尿失禁仍不能有效改善。

　　（6）有報道使用去甲腎上腺素長效活動輸液裝置對體位性低血壓有積極作用。

　　2、對于震顫或肌痙攣等Parkinson樣癥狀使用抗Parkinson類藥物如苯海索（安坦）或左旋多巴制劑往往有幫助。但需密切觀察使用藥物后的反應。有時多巴胺受體激動藥可能誘發陣發性肌張力降低。

　　3、其他治療：包括增加鹽和液體的攝入。

　　預后：本病是中老年的進行性神經系統變性疾病，嚴重影響患者生命質量，如果發生并發癥，提示預后不佳。